Zapalenia naczyń

Proces zapalny jest naturalną reakcją organizmu na wszelkie patologie i nieprawidłowości w funkcjonowaniu organizmu, który może dotyczyć dosłownie każdej komórki czy tkanki ciała. W przypadku zapalenia naczyń może być to wywołane różnymi czynnikami, bakteriami, wirusami, nowotworami, chorobami przewlekłymi, ale i nie tylko. Czynników sprzyjających jest całkiem sporo, tak samo, jak rodzajów zapalenia naczyń. W zależności od szybkości postawienia diagnozy, wdrożenia leczenia czy możliwych powikłań tak różne jest rokowanie pacjentów. Jakie są najczęściej występujące typy zapaleń naczyń, jak się objawiają oraz jak wygląda leczenie? O tym poniżej w artykule.

Zapalenie naczyń

Zapalenie naczyń krwionośnych jest mocno zróżnicowaną grupą chorób. Łączy je wspólny aspekt, którym jest towarzyszący ścianom naczyń proces zapalny. Dłuższy czas trwania takiego stanu prowadzi do ich uszkodzenia, zwężenia światła, niedokrwienia oraz krwawych wylewów. Mimo, że ta jednostka należy do rzadkich chorób, jednakże chorują zarówno osoby młode, w średnim wieku, jak i również seniorzy.

Zapalenie naczyń pomimo tak ogromnego rozwoju medycyny, wciąż pozostaje dla lekarzy dużą zagadką i wyzwaniem. Ważnym jest dodać, że w tej kwestii potrzebni są specjaliści wielu gałęzi medycyny, gdyż nie wiąże się problemu z samym układem krwionośnym. Zdarza się, że są powikłaniem jakiegoś konkretnego schorzenia lub występują razem z inną przewlekłą chorobą.

Można je podzielić na zapalenia pierwotne oraz wtórne. Te pierwsze pozostają nieznanej etiologii, jednakże pochodzenie wtórnych jest jasno wyszczególnione. Zalicza się do tej grupy nowotwory, powikłania po spożywaniu różnych leków, zakażenia czy choroby tkanki łącznej.

Jakie są objawy zapalenia naczyń?

Stwierdzenie zapalenia naczyń nie jest wcale jednoznaczne i proste. Chcąc postawić taką diagnozę należy wziąć pod uwagę wiele różnych czynników oraz przeprowadzić dokładny wywiad, który bez niektórych niezbędnych badań może nie pozwolić na postawienie trafnej tezy. Dla łatwiejszej oceny ustanowiło się objawy alarmowe, które mogą sugerować występowanie zapalenia naczyń.

• Pojawienie się objawów, które trudno przypisać do konkretnego problemu, jak: osłabienie, bóle wielostawowe czy stany podgorączkowe.
• Pojawienie się objawów specyficznych, czyli zapalenia wielostawowe, gorączka (utrzymująca się długo bądź często powracająca, której występowania nie da się znaleźć przyczyny) oraz nocne poty, zwłaszcza te częste i wzmożone.
• Nasilone bóle głowy o charakterze wcześniej nie występującym, zwłaszcza z zaburzeniami widzenia. Dodatkowo może występować dość “płytko”, skąd daje wrażenie bolesnej skóry czy włosów.
• Zapalenie zatok z zajęciem dolnych dróg oddechowych, przejawiających się z objawami ogólnymi, typowymi dla tej jednostki chorobowej.
• Zapalenie zatok przewlekłe, które nie przechodzi, pomimo leczenia.
• Astma z eozynofilią i występującymi polipami w jamie nosowej, które nie reaguje na leczenie.
• Zajęcie płuc oraz nerek, jako współwystępujące zapalenie.
• Plamica skóry, którą da się wyczuć na podudziach z współwystępowaniem u dzieci bólów brzucha.
• Niszczenie się tkanek w jamie nosowej czy ujście strupów z niej.
• Ból żuchwy podczas żucia, prowadzący do robienia przerw w trakcie jedzenia.
• Zwężenia tętnic szyjnych lub przebyty w dość młodym wieku zawał serca.
• Podwyższenie stężenia CRP i OB.
• Występowanie białka lub krwi w moczu.
• Widoczne na zdjęciach RTG klatki piersiowej nacieki lub jamy płucne, jako pozostałości po chorobie Wegenera.
• W wyniku USG ściany naczyń wyglądają na znacznie pogrubione.

Podział zapaleń naczyń

Gdyby tak spróbować zebrać wszystkie rodzaje procesów zapalnych tętnic i żył wyszłoby ich tak dużo, że ciężko byłoby je usystematyzować. Zwłaszcza, że do każdego z nich należy podejść indywidualnie, gdyż znacznie się od siebie różnią pod każdym względem. Tutaj z pomocą wyszli w 1992 r. uczestnicy konferencji w Chapel Hill, którzy opracowali klasyfikację zapalenia naczyń na poszczególne grupy, a w 2012 r. została oficjalnie zmodyfikowana.

I. Zapalenie dużych naczyń.

1. zapalenie tętnic Takayasu,
2. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.

II. Zapalenie średnich naczyń.

1. guzkowe zapalenie tętnic,
2. choroba Kawasaki.

III. Zapalenie małych naczyń.

Związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów:

1. mikroskopowe zapalenie naczyń,
2. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ziarniniak Wegenera),
3. eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss).

Związane z przeciwciałami z występowaniem kompleksów immunologicznych:

1. choroba z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych,
2. zapalenie naczyń z krioglobulinemią,
3. zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (plamica Henocha i Schönleina),
4. pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (obniżenie anty-C1q).

IV. Zapalenia różnych naczyń.

1. zapalenie naczyń w zespole Cogana,
2. zapalenie naczyń w chorobie Behçeta.

V. Zapalenie naczyń jednego narządu.

1. leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry,
2. pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego,
3. izolowane zapalenie tętnicy głównej (aorty),
4. zapalenie tętnic skóry,

VI. Zapalenia naczyń w przebiegu chorób układowych.

1. toczniowe zapalenie naczyń,
2. zapalenie naczyń związane z sarkoidozą,
3. reumatoidalne zapalenie naczyń,

VII. Zapalenia naczyń o prawdopodobnej przyczynie.

1. zapalenie naczyń z krioglobulinemią związane z zakażeniem HCV (zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C),
2. zapalenie naczyń związane z zakażeniem HBV (zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B),
3. kiłowe zapalenie aorty,
4. zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych związane z lekami (polekowe zapalenie naczyń),
5. zapalenia naczyń związane z lekami związane z ANCA (obecność przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych),
6. zapalenie naczyń związane z nowotworem,
7. inne

Poszczególne rodzaje zapalenia naczyń – dokładne omówienie

Z racji tego, że klasyfikacja obejmuje wiele różnych odłamów zapalenia naczyń, nie da się w skrócie wyjaśnić, jakie dokładnie objawy towarzyszą tej grupie chorobowej. Chcąc postawić taką diagnozę należy wziąć pod uwagę objawy swoiste tego problemu, dysfunkcje innych narządów mogących przejawiać się stanem zapalnym oraz zauważyć nieprawidłowości w wielu innych badaniach. Warto również dodać, iż zapalenie naczyń, zapaleniu naczyń nie jest równe.

Poniżej zostały opisane poznane już procesy zapalne naczyń rozpisane na konkretne schorzenia, wraz z typowym opisem problemu.

Zapalenie tętnic Takayasu

Proces zapalny dotyka duże i średnie tętnice, przede wszystkim aortę oraz naczynia, które z niej wychodzą. Najczęściej chorują osoby młode, do 40. roku życia i występuje nawet 10 razy mniej niż olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. W wieku dziecięcym częściej chorują dziewczynki. Odsetek śmiertelności w tej chorobie jest dość niski, lecz dużo pacjentów wymaga leczenia operacyjnego.

Objawy: niedokrwienie kończyn, dyskomfort i uczucie zmęczenia mięśni, udary mózgu, wystąpienie nadciśnienia tętniczego, chromanie kończyn górnych lub dolnych, zmniejszone bądź niewyczuwalne tętno, bóle głowy, tkliwość tętnic szyjnych czy zaburzenia widzenia. Dodatkowo stwierdza się długotrwałą gorączkę, ogólne osłabienie i zmęczenie, spadek masy ciała, bóle brzucha czy zmiany skórne pod postacią rumienia guzowatego.Może również doprowadzić do powstania tętniaków. Jednakże dość często zapalenie tętnic tego typu rozpoczyna się bólami głowy, nadciśnieniem tętniczym oraz gorączką niewiadomego pochodzenia.

Rozpoznanie: badanie PET, ocena stanu zapalnego w badaniu laboratoryjnym, echokardiografia,angiografia, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa z użyciem kontrastu i badanie USG.

Leczenie: glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne oraz leki biologiczne, jak tocilizumab. Nieraz należy wykonać leczenie operacyjne, gdy doszło do zmian w naczyniach, np. ich zwężenia, tętniaków czy zmian w sercu.

Powikłania: powstawanie tętniaków oraz ich pęknięcia, niewydolność serca lub nerek.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic – GCA

Proces zapalny dotyka średnie i duże tętnice, jak aortę czy tętnice skroniowe. Przypadki pacjentów, u których jest zdiagnozowany ten rodzaj często z początku mają w rozpoznaniu miażdżycę, która podobnie wygląda. Ryzyko olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic zwiększa się wraz z wiekiem i dotyka ludzi po 50. roku życia. Mówi się, że jest najczęstszym rodzajem zapalenia naczyń. Przy wprowadzeniu odpowiedniego leczenia i braku wystąpienia powikłań rokowanie pacjentów jest bardzo dobre.

Objawy:

• ból głowy → nasilający się o charakterze powierzchownym (bolesność skóry głowy lub włosów);
• zaburzenia widzenia → podwójne widzenie lub niedowidzenie, które jest przejściowe;
• chromanie żuchwy → bóle w trakcie żucia pokarmu, które zmuszają do robienia przerw w jedzeniu;
• polimialgia reumatyczna → pojawia się nagle zazwyczaj u seniorów, jest to uczucie sztywności i silny ból szyi, barków, bioder i ich okolic;
• stany podgorączkowe, gorączki, zapalenia nie mającego konkretnego pochodzenia.

Postać druga – pozagłowowa GCA jest podobna objawowo do choroby Takayasu.

Rozpoznanie: USG metodą Dopplera tętnic skroniowych i innych dużych tętnic, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, pozytonowa tomografia emisyjna (badanie w Polsce nie jest refundowane przez NFZ), morfologia krwi z oznaczeniem CRP oraz OB, biopsja tętnicy skroniowej.

Leczenie: jak najszybsze wdrożenie terapii, aby uniknąć ślepoty, stosuje się glikokortykosteroidy, metotreksat i tocilizumab. Nie stosuje się tutaj niesteroidowych leków przeciwzapalnych, czyli NLPZ.

Powikłania: ślepota obuoczna zaczynająca się od jednego oka, po czasie przechodząc również na drugie oraz rozwój tętniaków.

Guzkowe zapalenie tętnic

To martwiczy proces zapalny średnich naczyń, który ma związek z zakażeniem się wirusem zapalenia wątroby typu B, lecz nie zawsze. Guzkowe zapalenie tętnic najczęściej ukazuje się między 40., a 60. rokiem życia i dwukrotnie częściej u mężczyzn niż kobiet. Zachorowań jest dość mało na ten typ zapalenia, co wiąże się ze zwiększoną liczbą szczepień na typ B wirusa zapalenia wątroby. Guzkowe zapalenie tętnic cechuje się wysoką śmiertelnością chorych nieleczonych do 5 lat od zachorowania, natomiast pacjenci zdiagnozowani i prawidłowo leczeni zyskują do 7 lat przeżycia. Znacznie więcej jest przypadków śmiertelnych, gdy przyczyną tego typu procesu zapalnego naczyń było zakażenie wirusem typu B zapalenia wątroby.

Objawy: Ten typ może obejmować każdy narząd, stąd objawy mogą być dość zróżnicowane. Początkowo odznacza się gorączką, bólem mięśni i stawów oraz zmniejszeniem masy ciała.

W przypadku wystąpienia zmian skórnych ma się do czynienia z plamicą uniesioną, sinicą marmurkową, guzkami na przednich częściach kończyn, które gojąc się zostawiają gwiaździste blizny/bruzdy oraz owrzodzeniami stawów skokowych, mogących sięgać aż do podudzi czy zmiany martwicze.

W zajęciu układu nerwowego dochodzi do porażeń mięśni, głównie opadanie stóp i zaburzenia widzenia.

Wystąpienie dolegliwości bólowych brzucha, biegunki, nudności czy wymiotów, krwawień jelitowych, a także zapalenia otrzewnej wskazuje na zajęcie układu pokarmowego. Dodatkowo może wystąpić kardiomiopatia, choroba niedokrwienna serca, nadciśnienie tętnicze, zawały nerek. Typowym jest również objawy bólowe i zapalenie jąder czy zapalenie opłucnej.

Rozpoznanie: badania histopatologiczne wycinków tkanek zajętych, badania laboratoryjne i obrazowe, angiografia, tomografia.

Leczenie: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, leki przeciwwirusowe (u pacjentów zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu B). Natomiast, gdy doprowadzi się do remisji stosuje się leczenie podtrzymujące wyciszenie choroby, np. za pomocą azatiopryny czy prednizonu.

Choroba Kawasaki

Proces zapalny średnich i małych tętnic charakteryzujący się zmianami skórnymi i błon śluzowych, węzłów chłonnych, a także spojówek. Stąd inna nazwa to zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy. Najczęściej spotykana jest u mieszkańców Azji, Afroamerykanów czy Indianów. Ta odmiana zapalenia naczyń występuje u dzieci do 5. roku życia, w tym prawie dwukrotnie częściej dotyka chłopców. Zdarzają się przypadki, u których dochodzi do nagłego zgonu, jednak najczęściej przeżywają 5 lat.

Objawy: wysoka gorączka trwająca do dwóch tygodni, którą ciężko jest zbić lekami, której towarzyszą zmiany skórne, jak rumień, obrzęk rąk i stóp, gdzie typowym jest złuszczanie się skóry wokół paznokci. Często przy tym widoczna jest linia na skórze odgraniczająca rumień od skóry nie zaatakowanej nim. Natomiast głównie na tułowiu, dalszych częściach kończyn oraz okolicy krocza mogą wystąpić zmiany grudkowe, wysypkowe, które wyglądem mogą dawać mylne skojarzenie z odrą lub szkarlatyną.

Dodatkowo występuje zaczerwienienie spojówek, powiększenie węzłów chłonnych zazwyczaj w okolicy szyi, które jest niesymetryczne.

Pojawia się zaczerwienienie i zgrubienie skóry w miejscu szczepionek u dzieci zaszczepionych na gruźlicę.

W kwestii błon śluzowych wyróżnia się pęknięcia, wysuszenia i rumień warg, języka czy gardła.

U niektórych pacjentów z tego typu zapaleniem naczyń występuje również ból stawów, przebarwienia paznokci, bóle brzucha, wymioty, biegunkę, lub niedokrwienne owrzodzenia kończyn. Dodatkowo w ostrej fazie może dojść do zapalenia mięśnia sercowego.

Rozpoznanie: tutaj rozpoznanie często stwierdzają lekarze dermatolodzy. Wykonuje się badania laboratoryjne pod kątem czynników zapalnych.

Leczenie: podaje się dożylnie immunoglobuliny, zazwyczaj wystarcza jedna dawka. Jeśli natomiast wydarzy się inaczej stosuje się kolejne dawki lub metotreksat. Zaleca się na czas leczenia podawać również kwas acetylosalicylowy. Pacjenci są obserwowani następnie przez kilka lat, a w razie potrzeby wdraża się leczenie antykoagulantami lub antyagregacyjne.

Powikłania: powstawanie tętniaków, poszerzenie tętnic wieńcowych oraz zmiany sercowe, jak wady zastawkowe czy zaburzenia rytmu serca.

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Jest to proces zapalny małych naczyń, charakteryzującym się martwiczym zapaleniem, przejawiająca się nieraz zajęciem płuc i nerek. Choroba występuje w wieku 50-65 lat nieco częściej u mężczyzn niż kobiet. Nieleczone prowadzi do śmierci chorego, natomiast odpowiednio prowadzona terapia daje przeżywalność do 5 lat. Najgorsze rokowanie jest u pacjentów rasy czarnej.

Objawy: Ten typ często jest w większości bezobjawowy, a nieraz tylko poprzez wykonanie badań można postawić taką diagnozę. Takie zapalenie naczyń dotyka nerki co może się ukazać, jako białkomocz czy krwinkomocz. Pod względem zajęcia płuc może się przejawiać jako duszności, krwioplucie, bóle opłucnowe czy krwawieniem do pęcherzyków płucnych.

Nieraz występują zmiany skórne pod postacią sinicy marmurkowej, plamicy, martwicy skóry. Zdarza się występować również neuropatia obwodowa, lecz dość delikatna i niezauważalna u pacjentów, udary czy bóle brzucha z krwawieniami.

Rozpoznanie: badania laboratoryjne, histopatologiczne z wycinkiem tkanek, badanie moczu oraz tomografia komputerowa płuc.

Leczenie: stosowanie cyklofosfamidu, metyloprednizolonu, prednizonu czy plazmaferezy. Na leczenie podtrzymujące zaleca się azatioprynę czy metotreksat.

Powikłania: zakażenia, zajęcie nerek, włóknienia płuc, działania niepożądane stosowanych leków, terapia nerkozastępcza.

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ziarniniak Wegenera)

Jest to proces zapalny małych naczyń, charakteryzującą się zapaleniem martwiczym i ziarniniakowym dróg oddechowych, przejawiająca się zajęciem płuc, serca i nerek. Choroba występuje u obu płci w wieku 30-50 lat i dotyczy najczęściej rasy kaukaskiej. Występują dwie odmiany: układowa (zajmująca nerki) oraz ograniczona (zajmuje górne drogi oddechowe). Dzięki zastosowaniu leczenia u większości chorych uzyskuje się remisję choroby, jednakże około 15% umiera w pierwszym roku choroby, a około 80% przeżywa 8 lat. U połowy pacjentów nawrót ma miejsce do 5 lat od zatrzymania leczenia.

Objawy: Ogólnie przejawia się osłabieniem, gorączką, bólami stawów i mięśni, utratą łaknienia, katar ze śluzową wydzieliną, wydalanie strupów z nosa (opisywane wydobywaniem się “rodzynków”), oraz zmniejszeniem się masy ciała. Jednakże nie tylko one świadczą o chorobie.

Ze strony górnych dróg oddechowych przejawia się utratą słuchu, zmiany w wyglądzie twarzy, jak niesymetryczny wytrzeszcz oczu, zapadnięcie chrząstki nosa; bóle głowy, krwawienie z nosa z zapaleniem zatok. Dodatkowo owrzodzenia jamy ustnej, zapalenie oczu, zapalenie naczyń skóry, martwicze owrzodzenia czy zatory paznokciowe.

Ze strony dolnych dróg oddechowych przejawia się kaszlem, dusznościami, krwiopluciem czy zapadnięciem się krtani, tchawicy czy oskrzeli. Dodatkowo w badaniach obrazowych widoczne są guzki i krwawienia w płucach.

Oprócz powyższych zmian często sprzyja zajęcie serca, krwiomocz, polineuropatia obwodowa, krwiste biegunki czy bóle brzucha.

Rozpoznanie: wykonuje się badania laboratoryjne, bronchoskopię, radiologiczne, czyli obrazowe, jak tomografia, a także pobierane są wycinki tkankowe do badań histopatologicznych.

Leczenie: stosuje się leczenie farmakologiczne. Najczęściej podaje się cyklofosfamid, glikokortykosteroidy, rytuksymab, plazmaferezę czy azatioprynę.

Powikłania: głównie działania niepożądane stosowanych leków.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)

Dawniej zwana zespołem Churga i Strauss, jest procesem zapalnym o charakterze martwiczym z występującymi tkankowymi naciekami i z naczyniowymi ziarniniakami typowymi dla astmy oskrzelowej. Choroba występuje w każdym wieku, jednak najczęściej między 38. a 54. rokiem życia, przy czym u dzieci w około 4. roku życia. Obie płcie chorują podobnie. Występują trzy fazy tego zapalenia naczyń wyróżniające się typowymi dla siebie symptomami choroby. Odpowiednie leczenie daje przeżywalność 5-letnią dla chorych.

Objawy:

Okres prodromalny – gorączka, uczucie rozbicia, bóle stawów i mięśni, zmniejszenie masy ciała. Często dominuje astma z towarzyszącymi jej zapaleniami błony śluzowej nosa, polipami i często nawracającymi zapaleniami zatok.

Okres eozynofilowy – zmiany narządowe, dotyka płuc, serca czy układu pokarmowego, objawiające się zmianami w badaniach obrazowych oraz dolegliwościami bólowymi najczęściej jelita cienkiego.

Okres zapalenia naczyń – polineuropatia obwodowa, zmiany w moczu czy na skórze, ukazujące się jako plamica bądź guzki, które mogą występować na całym ciele, a nawet na głowie.

Rozpoznanie: badania laboratoryjne i obrazowe, dodatkowo stwierdza się występowanie typowych objawów oraz astmy.

Leczenie: podaje się glikokortykosteroidy oraz cyklofosfamid. Leczenie jest dostosowane do stopnia i nasilenia choroby i nieraz objawowe.

Powikłania: sercowe i płucne prowadzące do zgonu.

Choroba z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych

Zwana inaczej chorobą Goodpasture’a, jest to proces zapalny naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych oraz płuc. Występują tutaj przeciwciała nacelowane na elementy budujące ich błonę podstawną. Z tego względu dochodzi do zapalenia o charakterze martwiczym kłębuszków nerkowych (jeden z elementów nerek) oraz krwawienia do pęcherzyków płucnych. Ten typ zapalenia naczyń występuje dość rzadko, a jak już do nich dochodzi to najczęściej w populacji azjatyckiej lub kaukaskiej. Chorują kobiety w wieku 60-70 lat, natomiast mężczyźni w wieku 20-30 lat. Nieleczona prowadzi do zgonu pacjentów prawie w każdym z przypadków, natomiast leczona prowadzi do przeżycia fazy ostrej choroby nawet u 90% przypadków.

Objawy: przebiegają gwałtownie, tak jak sama choroba rozwija się nagle. Na początku występują przez krótki okres objawy ogólne, czyli zwykle osłabienie organizmu, zmniejszenie masy ciała i uczucie rozbicia. Następnie wchodzą symptomy niewydolności nerek, jak krwiomocz do całkowitego bezmoczu, czemu towarzyszy nadciśnienie tętnicze. Do tego wchodzi również zajęcie płuc, charakteryzujące się dusznościami, kaszlem, krwiopluciem.

Dodatkowo mogą się pojawić dolegliwości bólowe stawów i mięśni.

Rozpoznanie: dokonywane jest na podstawie wywiadu objawowego oraz badań obrazowych, jak chociażby zdjęcie rentgenowskie i nie tylko. Do tego koniecznym jest wykonanie badań laboratoryjnych oraz biopsji do badań histopatologicznych.

Leczenie: opiera się na podawaniu cyklofosfamidu i glikokortykosteroidów. Następnie remisję podtrzymuje się podawaniem azatiopryny lub rytuksymabu. W dość mocno ostrych stanach koniecznym może być zastosowanie hemodializy, wspomagania oddechu oraz plazmaferezy. Ważnym jest również stosować profilaktykę przeciwko zakażeniu.

Powikłania: zakażenia, niewydolność nerek, która prowadzi do leczenia nerkozastępczego oraz niewydolność oddechowa, prowadzącą do krwotoku płucnego, który jest jednym z najczęstszych powodów śmierci chorych.

Zapalenie naczyń z krioglobulinemią

Jest to grupa chorób zapalnych związanych z krioglobulinemią. Krioglobuliny to przeciwciała o charakterze patologicznym, które odkładają się w małych naczyniach przy temperaturze poniżej 37 stopni. Powodem jest najczęściej infekcja WZW typu B czy C lub chłoniaki. Zdecydowanie częściej występuje w Europie Południowej niż w innych rejonach świata oraz chorują 3-krotnie częściej kobiety niż mężczyźni w różnym wieku. Rokowanie jest dość ciężkie, zwłaszcza ze względu na przyczynę wystąpienia oraz chorobę podstawową zapalenia naczyń. Szacuje się, że przeżywalność wynosi około 50% i sięga rok czasu.

Objawy: Wyróżnia się 3 najbardziej typowe i najczęstsze symptomy tego typu zapalenia naczyń. Jest to ogólne osłabienie organizmu, dolegliwości bólowe stawów oraz zmiany skórne wyczuwalne pod palcami o charakterze plamicy, sinic czy owrzodzeń, głównie na kończynach dolnych. Typowym jest również objaw Raynauda. Dodatkowo nieraz dochodzi do zajęcia nerwów obwodowych o charakterze polineuropatii, zawrotów głowy, udarów czy niewydolności oddechowej objawiającej się dusznościami, kaszlem bądź zmiany nerkowe.

Rozpoznanie: badania laboratoryjne i moczu.

Leczenie: obejmuje terapię przyczynową, z tego względu stosuje się leki immunosupresyjne, glikokortykosteroidy oraz plazmaferezy. Dodatkowo zaleca się pacjentom unikać zimna, które mogłoby zaostrzyć stan. Do leczenia objawowego wykorzystuje się NLPZ.

Powikłania: udary, ostra niewydolność nerek lub oddechowa.

Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA

Zwane również plamicą Schönleina-Henocha, jest to proces zapalny małych naczyń związanych z immunoglobuliną klasy A, których znajdują się tam złogi. Jest najczęstszym typem zapalenia stwierdzanym u dzieci do 17. roku życia. Jednakże zwykle chorują pociechy w wieku 4-7 lat. Dorośli również mogą zachorować i podaje się, że mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Najbardziej narażone na ten typ zapalenia naczyń są osoby rasy azjatyckiej i kaukaskiej.

Objawy: Wyróżnia się 3 najbardziej typowe i najczęstsze symptomy tego typu zapalenia naczyń. Jest to ból brzucha, stawów oraz plamica uniesiona, występująca symetrycznie, głównie w miejscach, które są uciskane, np. poprzez ubrania. U dorosłych zmiany skórne mogą mieć charakter martwiczy. Dodatkowo mogą wystąpić bóle mięśni, smoliste, krwiste stolce i bóle odbytnicy, nudności i wymioty, a w przypadku zajęcia nerek (głównie u dorosłych) krwinkomocz, ze względu na zapalenie kłębuszków nerkowych.

Rozpoznanie: w tym celu stosuje się analizę objawów, kryteria EULAR, badania laboratoryjne oraz histopatologiczne.

Leczenie: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, dapson do zmian skórnych. Nie stosuje się tutaj jednak niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Powikłania: zespół nerczycowy, nadciśnienie tętnicze, zapalenie serca, jąder czy nadtwardówki.

Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (obniżenie anty-C1q)

Jest to proces zapalny o podłożu choroby autoimmunologicznej charakteryzującej się nawracającymi stanami pokrzywki, przy której występują przeciwciała C1q i zmiany narządowe. Istnieją 3 typy tego rodzaju zapalenia.

Pokrzywkowe zapalenie naczyń idiopatyczne → czyli pierwotne, której nie towarzyszy inna choroba

Pokrzywkowe zapalenie naczyń wtórne → tutaj towarzyszy toczeń rumieniowaty układowy bądź zakażenie WZW typu C, czyli zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C.

Zespół pokrzywkowego zapalenia naczyń z hipokomplementemią → tutaj są zaawansowane zmiany narządów.

Ten typ zapalenia naczyń jest dość rzadko występującym w populacji. Częściej chorują kobiety niż mężczyźni i średnio podaje się, że ma to miejsce około 40. roku życia. Dodatkowo palenie tytoniu sprzyja wystąpieniu ciężkiego przebiegu choroby. Rokowanie w większości przypadków jest dobre, lecz objawy mają charakter nawracający.

Objawy: wysypka alergiczna, obrzęk naczynioruchowy objawiającym się: bólem stawów, mięśni, brzucha i krwawień z przewodu pokarmowego, zapalenie oczu, krwioplucie, krwiomocz oraz stany podgorączkowe.

Rozpoznanie: badanie laboratoryjne, moczu i histopatologiczne. Wizyta dermatologiczna i reumatologiczna.

Leczenie: farmaceutyki przeciwhistaminowe na świąd skóry; kolchicyna, hydroksychlorochina, dapson i glikokortykosteroidy na zmiany skórne i wysypkę; glikokortykosteroidy lub w cięższych stanach cyklofosfamid na zmiany narządowe oraz ważnym jest leczenie choroby podstawowej, o ile taka leży u podłożu.

Powikłania: uszkodzenie i niewydolność nerek.

Zapalenie naczyń w zespole Cogana

Jest to proces zapalny naczyń z dominującymi cechami zmian chorobowych oka i ucha wewnętrznego o charakterze choroby autoimmunologicznej. Wyróżnia się dwie postacie tego typu zapalenia naczyń: typową oraz atypową. Najczęściej chorują chłopcy w wieku 10-15 lat oraz dorośli chwilę przed 40. rokiem życia. W populacji dorosłej obie płcie chorują podobnie często. Aczkolwiek sama choroba występuje dość rzadko.

Objawy:

dotyczące oczu → charakterystyczne “czerwone oko”, zapalenie rogówki obu oczu, naczyń siatkówki, nerwu wzrokowego czy jaskra, oczopląs;

dotyczące uszu → szumy uszne, zawroty głowy, utrata słuchu, ataksja (trudności w wykonywaniu ruchów);

dotyczące błędnika → zaburzenia równowagi.

Dodatkowo mogą wystąpić: gorączka, bóle głowy, bóle mięśni i zapalenie stawów, zmiany skórne na kończynach dolnych, zapalenie tętnicy jądra, bóle brzucha ze względu na krwawienia przewodu pokarmowego.

Rozpoznanie: opiera się na analizie dolegliwości oraz wykonaniu badań immunologicznych i histopatologicznych. Koniecznym jest wizyta u okulisty, laryngologa i reumatologa.

Leczenie: leki immunosupresyjne, glikokortykosteroidy w połączeniu z cyklofosfamidem, natomiast po osiągnięciu remisji choroby w celu jej utrzymania stosuje się azatioprynę i metotreksat. Dzięki leczeniu da się również zatrzymać patologiczne zmiany oczne.

Powikłania: objawy niepożądane ze strony stosowanych leków, nieodwracalne uszkodzenie ucha środkowego, niewydolność serca przez zapalenie tętnicy głównej, niedokrwienie ośrodkowego układu nerwowego o charakterze przejściowym.

Zapalenie naczyń w chorobie Behçeta

Jest to proces zapalny naczyń o charakterze przewlekłym i typowym przebiegu, znana już od starożytności. Choroba występuje dość rzadko, choć najczęściej dotyka mężczyzn w wieku 30-40 lat z okolicy Turcji, Azji Środkowej oraz państw w okolicy Morza Śródziemnego.

Objawy: owrzodzenie o charakterze aft i nadżerek w jamie ustnej oraz na narządach płciowych trwające do około miesiąca. Mogą wystąpić zmiany skórne, jako wysypki pęcherzykowe czy rumień guzowaty. Dodatkowo zdarza się pogorszenie wzroku, pogorszenie funkcjonalności układu ruchu, nerwowego oraz zapalenie stawów.

Rozpoznanie: polega na analizie całego obrazu klinicznego i wizyt u wielu specjalistów.

Leczenie: glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne, kolchicyna.

Powikłania: utrata wzroku, pogorszenie funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego lub układu pokarmowego, zakrzepica.

Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry

Dawna nazwa, zapalenie z nadwrażliwości jest procesem zapalnym małych naczyń, głównie malutkich żyłek. Pozytywem tego typu zapalenia naczyń jest fakt, że zmiany nie obejmują innych narządów. Wyróżnia się dwie postacie choroby: pierwotną i wtórną zapalenia. Za wystąpienie choroby odpowiedzialne jest całe mnóstwo czynników, stąd nazywa się ją polietiologiczną, jednakże dotyczy to tylko postaci wtórnej. To zapalenie naczyń nie występuje dość często, lecz może wystąpić w każdym wieku. Przeżywalność pacjentów i ich rokowanie jest dobre, o ile nie występują nawroty zapalenia naczyń.

Objawy: gorączka, bóle mięśni i stawów, uczucie rozbicia, zmiany skórne w miejscach uciskanych przez odzież, jak brzuch, pośladki, kończyny dolne przybierające postać pokrzywki, pęcherzyków czy plamicy uniesionej.

Rozpoznanie: spełnienie kryteriów klasyfikacyjnych choroby oraz wycinek skóry do badań histopatologicznych.

Leczenie: zaprzestanie stosowanie kosmetyków czy leków, które mogłyby być podrażniające. Dodatkowo unikać zimna, wysiłku fizycznego i ekspozycji na słońcu. Zazwyczaj wystarczy leczenie objawowe korzystając z NLPZ. W przypadkach cięższych stosuje się glikokortykosteroidy, kolchicynę, dapson oraz leki przeciwhistaminowe.

Powikłania: objawy niepożądane stosowanych leków, nawroty choroby.

Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

Jest to proces zapalny naczyń rdzenia kręgowego, mózgu oraz opon mózgowych, czyli ośrodkowego układu nerwowego. Za wystąpienie choroby odpowiedzialne są różne czynniki, głównie choroby układowe tkanki łącznej, rozrost układu chłonnego czy zakażenia. Występują dwie postacie choroby: ziarniniakowa oraz nieziarniniakowa, zwana inaczej izolowaną czy atypową. Ten typ zapalenia naczyń występuje dość rzadko, gdzie mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety w wieku około 50 lat. Większość chorych rokuje dobrze, jednakże śmiertelność choroby wynosi do 20%.

Objawy: przewlekłe bóle głowy, symptomy ogniskowych objawów neurologicznych.

Rozpoznanie: badania obrazowe, jak angiotomografia rezonansu magnetycznego; badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, badanie histopatologiczne, biopsja.

Leczenie: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid lub rytuksymab.

Powikłania: ubytki neurologiczne, udary niedokrwienne, zapalenie opon mózgowych, guzy wewnątrzczaszkowe.

Zapalenie naczyń towarzyszące chorobom układowym

Jest to proces zapalny naczyń mającego u podłożu choroby układowe tkanki łącznej, jak reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza czy toczeń rumieniowaty. Ten typ schorzenia dotyka najczęściej naczyń skóry, jednakże może również zaatakować płuca.

Objawy: grudkowa wysypka, sinica marmurkowata, zwłaszcza na kończynach dolnych, łysienie plackowate.

Rozpoznanie: typowe objawy w wywiadzie, badanie histopatologiczne.

Leczenie: glikokortykosteroidy.

Powikłania: objawy niepożądane przez stosowane leki.

Kiłowe zapalenie aorty

Choroba, jaką jest kiła zdarza się dość rzadko po antybiotykoterapii. Po wielu latach od choroby mogą wystąpić powikłania sercowo-naczyniowe, do czego właśnie można zaliczyć zapalenie naczyń, w tym głównie dużych, jak chociażby aorta.

Objawy: najczęściej bezobjawowe, a jak już to objawy tętniaka – uciskowe, zmian sercowo-naczyniowych czy zwyrodnienia korzeni tylnych rdzenia kręgowego.

Rozpoznanie: badania obrazowe, serologiczne.

Leczenie: antybiotyki, a ciężkich stanach leczenie operacyjne.

Powikłania: pęknięcie tętniaków, niewydolność serca

Polekowe zapalenie naczyń

Jest to proces zapalny naczyń, które może wystąpić do kilku tygodni od stosowania leku wywołującego zapalenie naczyń. Ma dwa główne rodzaje: związane z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w naczyniach oraz związane z występującymi przeciwciałami. Rokowanie pacjentów w tym typie zapalenia jest dość dobre, o ile nie wystąpiły poważne narządowe powikłania.

Objawy: osłabienie, gorączka, dolegliwości bólowe mięśni i stawów. Dodatkowo zmiany skórne na kończynach dolnych czy brzuchu o charakterze plamicy uniesionej.

Rozpoznanie: dokładne przeprowadzenie analizy stosowanych przez pacjenta farmaceutyków oraz badania immunologiczne.

Leczenie: polega na całkowitemu zaprzestania stosowania leku oraz całej grupy konkretnej substancji, która prowadzi u konkretnego pacjenta do zapalenia naczyń. Natomiast w ciężkich przypadkach dodatkowo zaleca się leczenie glikokortykosteroidami bądź lekami immunosupresyjnymi.

Powikłania: uszkodzenie płuc i nerek.

Zapalenie naczyń związane z nowotworem

Jest to proces zapalny czy choroby naczyń, gdzie główną przyczyną wystąpienia problemu są komórki nowotworowe bądź leczenie przeciwnowotworowe. Objawy są najczęściej początkowo pod postacią nowotworu lub mogą mieć charakter zespołu paranowotworowego, jak np. wystąpienie objawu Raynauda pierwszy raz w życiu po 50 roku życia. Wykrycie tego typu zapalenia naczyń wiąże się z wiedzą na temat wystąpienia nowotworu u pacjenta, jego sposobu leczenia oraz rodzajów paranowotworowych zapaleń.

Dodatkowo w celu rozpoznania zapalenia naczyń jest ogólnie stosowana skala BVAS, która ukazuje chorych z aktywnym procesem zapalnym naczyń i pozwala na ustalenie intensyfikacji leczenia. Ważnym jest  jak z każdą inną chorobą, aby w chwili wystąpienia nietypowych objawów, jak najszybciej zgłosić się do lekarza rodzinnego w celu zasięgnięcia porady i przeprowadzenia badań. Umożliwia to szybkie przekierowanie do odpowiedniego specjalisty, postawienie trafnej diagnozy, wdrożenie leczenia, a co za tym idzie szybszej rekonwalescencji i lepszego rokowania pacjenta.

Piśmiennictwo:

• “Reumatologia w gabinecie lekarza Podstawowej Opieki Zdrowotnej”, red. M. Olesińska, PZWL, Warszawa 2019
• “Terapia w chorobach reumatycznych”, red. I. Zimmermann-Górska, PZWL, Warszawa 2018
• “Interna Szczekilka 2021/22 – mały podręcznik”, Medycyna Praktyczna, Kraków 2021
• „Reumatologia wieku rozwojowego – kompendium”, red. E. Smolewska, PZWL, Warszawa 2019
• „Reumatologia praktyczna”, red. W. Samborski i M. Brzosko, wyd. Wolters Kluwer Polska, 2011