Twardzina

Twardzina

Twardzina, lub też inaczej sklerodermia, jest jednym ze schorzeń reumatologicznych, zaliczanych do układowych chorób tkanki łącznej. Funkcją tej ostatniej jest „spajanie” innych komórek naszego organizmu w całość. Wynika z tego, że tkanka ta znajduje praktycznie w każdym organie ciała człowieka.

Proces chorobowy w przypadku tego schorzenia polega na nadmiernej produkcji kolagenu, w wyniku czego dochodzi do stale postępującego włóknienia tej tkanki, a co za tym idzie skóry, organów wewnętrznych, czy naczyń krwionośnych. Samo schorzenie najczęściej dotyka ludzi młodych, między 30. a 50. rokiem życia, z czego 3-4 razy częściej pojawia się u kobiet.

Jakie są przyczyny zachorowania?

Współczesna medycyna, niestety nie poznała jeszcze bezpośrednich przyczyn odpowiedzialnych za rozwój choroby. Przypuszcza się jednak, że istnieją pewne czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania. Największą rolę zwraca się tutaj na predyspozycje genetyczne. Pewne podejrzenia budzi również narażenie na niektóre substancje, takie jak krzemionka, niektóre rozpuszczalniki, chlorek winylu, czy silikon.

Jak wygląda przebieg sklerodermii?

Twardzina może przebiegać w dwojaki sposób. Wyróżniam tak zwane postacie ograniczoną i układową.

W przypadku tej pierwszej, jak sama nazwa wskazuje, proces chorobowy jest ograniczony do pewnych obszarów ciała. Sam przebieg w tym przypadku jest często przewlekły, a objawy początkowo mogą zostać niezauważone. Zwykle w pierwszej kolejności pojawiające się zmiany skórne dotyczą obwodowych części kończyn, to jest podudzi i stóp, oraz przedramion i dłoni. Zajęcie tych ostatnich doprowadza do tak zwanego objawu ciasnej rękawiczki, w wyniku którego, palce przyjmują „kiełbaskowaty” kształt, a chory nie może ich w pełni zgiąć i wyprostować. Twardnienie skóry dotyka też twarzy, a zwłaszcza okolicy ust. Doprowadza to do tak zwanego objawu maski, w wyniku którego mimika staje się bardzo ograniczona. Zajęcie struktur wewnętrznych następuje później i najczęściej dotyczy włóknienia przełyku, oraz płuc. Objawia się to przede wszystkim krztuszeniem się, oraz coraz częściej występującymi dusznościami, oraz ograniczeniem wydolności fizycznej.

Jedną z bardziej charakterystycznych zmian wynikających z choroby jest tak zwany objaw Raynauda. Dotyczy on palców i polega na napadowym zblednięciu, a następnie zasinieniu i zaczerwienieniu, czemu zazwyczaj towarzyszy silny ból. W twardzinie ograniczonej może on pojawić się na wiele lat przed wystąpieniem choroby. Z kolei w postaci układowej występuje zwykle razem ze zmianami skórnymi.

Jeśli chodzi o postać układową, to w tym przypadku choroba przebiega ciężej i gwałtowniej. Włóknienie i twardnienie skóry dotyka w zasadzie całej jej powierzchni, z wyłączeniem podudzi i przedramion. Zmiany w narządach wewnętrznych pojawiają się równolegle ze zmianami skórnymi i oprócz przełyku i płuc dotyczą też serca, nerek czy stawów.

Jak rozpoznaje się twardzinę?

Diagnostyka choroby opiera się przede wszystkim na występujących objawach choroby, a także badaniach laboratoryjnych i obrazowych. W przypadku tych pierwszych wykonuje się podstawowe badania krwi, jak np. morfologia, oraz oznacza się takie parametry jak OB, obecność czynnika reumatoidalnego, czy charakterystyczne dla choroby przeciwciała. W badaniach obrazowych wykorzystuje się RTG stawów rąk, tomografię komputerową klatki piersiowej czy badanie USG serca. Ostateczną diagnozę stawia lekarz reumatolog.

Jak wygląda leczenie sklerodermii?

Niestety na chwilę obecną nie ma skutecznych leków, którymi można wyleczyć chorobę. Aktualnie najwłaściwszym postępowaniem jest leczenie narządowoswoite, czyli takie, które ma za zadanie opóźniać rozwój zmian w poszczególnych narządach. Opiera się ono głównie na lekach immunosupresyjnych, czyli takich, które hamują nadmierne działanie naszego układu odpornościowego.
W przypadku zwalczania dolegliwości związanych z objawem Raynauda stosuje się leki rozszerzające naczynia krwionośne z grupy Ca-blokerów.

Oprócz farmakologii, zalecane są również techniki za zakresu fizjoterapii w celu poprawy i utrzymania sprawności fizycznej.

W celu uzyskania większej ilości informacji polecamy stronę Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego lub zasięgnięcie porady u naszych specjalistów.