Nadciśnienie płucne

Choroby układu oddechowego i/lub krążeniowo sercowego prowadzą do wielu groźnych powikłań, zwłaszcza te nieleczone czy nawet niezdiagnozowane. Warto o siebie dbać, zwłaszcza pod względem zdrowia. W przypadku towarzyszącego szybkiego męczenia się, duszności, bólów w klatce piersiowej nie zawsze za nimi stoi mała ilość snu czy przepracowanie. Takie symptomy mogą świadczyć o nieprawidłowym funkcjonowaniu ważnych narządów w klatce piersiowej czy schorzeniach. Podobnie jest z nadciśnieniem płucnym, które ma różne rodzaje, lecz koniecznym jest jego szybkie zdiagnozowanie i wprowadzenie leczenia. Co to jest, jak się objawia i co zrobić, gdy dane dolegliwości występują? O tym w poniższym artykule.

Co to jest nadciśnienie płucne?

Nadciśnienie płucne rozumiane również, jako skrót od nazwy → NP. Schorzenie charakteryzuje się nadmiernym wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, które jest nieprawidłowe czy patologiczne. Przyczynami wystąpienia tego rodzaju nadciśnienia są zwykle choroby płuc, naczyń płucnych czy serca, jako jeden z objawów w ich przebiegu. O nadciśnieniu płucnym mówi się, gdy wartość mPAP →  średniego ciśnienia płucnego wynosi powyżej 20 mm/Hg w spoczynku. Ważnym jest dodać, że jest to choroba postępująca, co oznacza, że wraz z upływem czasu stan zdrowia się pogarsza, a przy tym nasilają się również symptomy w tym przypadku nadciśnienia płucnego.

Rodzaje nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne nie występuje, jako bezpośrednia, samoczynna jednostka chorobowa, a zazwyczaj jest następstwem innej poważnej choroby w wyniku, której dochodzi do jego powstania. W zależności od przyczyny wystąpienia konkretnego schorzenia wyróżnia się odpowiednią grupę. Według ESC, czyli Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego nadciśnienie płucne klasyfikuje się na 5 poszczególnych grup.

I. grupa – tętnicze nadciśnienie płucne → rodzaj dziedziczony

1′.  zarostowa choroba żył płucnych i/lub hemangiomatoza kapilarna płucna

2′. przetrwałe ciśnienie płucne u noworodków

II. grupa – nadciśnienie płucne spowodowane chorobami lewej części serca

III. grupa – nadciśnienie płucne w następstwie chorób płuc i/lub hipoksemii

IV. grupa – przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

V. grupa – nadciśnienie płucne o niejasnych lub mnogich przyczynach

Nadciśnienie płucne – objawy

NP, czyli nadciśnienie płucne charakteryzuje się tym, że objawy następują powoli i często są nietypowe, co znacznie utrudnia postawienie prawidłowej diagnozy i rozpocząć leczenie. Ważnym jest, aby pacjenci nie zbagatelizowali problemów zdrowotnych i w momencie pojawienia się różnych symptomów udać się na wizytę do lekarza, w celu sprawdzenia tego. Najczęstsze dolegliwości towarzyszące nadciśnieniu płucnemu to:

• szybka męczliwość,
• duszności,
• ogólne zmęczenie organizmu,
• omdlenia,
• krwioplucie,
• chrypka,
• zmniejszona tolerancja na wysiłek fizyczny,
• zmniejszona wydolność organizmu,
• bóle w klatce piersiowej,
• powstanie obrzęków podudzi,
• zwiększenie obwodu brzucha.

W tej chorobie ważnym jest jak najszybsze rozpoczęcie terapii leczniczej, dlatego trzeba pamiętać, aby z niektórymi sprawami udać się do lekarza rodzinnego. Zwłaszcza w sytuacji, gdy występują coraz częściej i utrudniają codzienne funkcjonowanie oraz komfort życia.

Klasyfikacja NYHA

NYHA, czyli Nowojorskie Towarzystwo Kardiologiczne oraz WHO, czyli Światowa Organizacja Zdrowia stworzyły 4-stopniową skalę NYHA. Służy ona do oceny stopnia ciężkości choroby, jak niewydolność serca czy nadciśnienie płucne. Opis koncentruje się nad funkcjonalnością pacjenta podczas trwania choroby. Jest bardzo łatwa w przeprowadzeniu, stąd również jest jedną z najpopularniejszych klasyfikacji do oceny pacjentów kardiologicznych.

Wyróżnia się 4 klasy klasyfikacji NYHA.

I. U chorego nie występują żadne niepokojące objawy ani w spoczynku, ani podczas aktywności fizycznej.

II. U chorego brak objawów w spoczynku, jednakże podczas wysiłku mogą wystąpić duszności, ból w klatce piersiowej, zmęczenie czy stan przedomdleniowy. Jest to niewielkie ograniczenie wydolności fizycznej.

III. U chorego brak objawów w spoczynku, jednakże podczas wysiłku mniejszego od umiarkowanego występują typowe symptomy, czyli duszności, ból w klatce piersiowej, zmęczenie czy stan przedomdleniowy. Jest to znaczne ograniczenie wydolności fizycznej.

IV. U chorego typowe, powyższe objawy występują w spoczynku, a każdy nawet minimalny wysiłek fizyczny znacznie je nasila. Jest to całkowite ograniczenie próby podjęcia jakiegokolwiek wysiłku fizycznego.

Jak rozpoznać nadciśnienie płucne?

W przypadku, gdy dość często pojawiają się niektóre z powyższych objawów, a zwłaszcza większość z nich należy udać się niezwłocznie do lekarza rodzinnego. Lekarz POZ po wstępnym wywiadzie pokieruje pacjenta, wystawiając mu skierowanie do kardiologa. Specjalista przeprowadzi znacznie dokładniejszy wywiad niż lekarz pierwszego kontaktu i przeprowadzi całą serię badań. Jest to szczególnie ważne w przypadku, gdy podstawowa choroba, która mogłaby być przyczyną problemu nie jest jasno określona. Do rozpoznania potrzebne jest wykonanie poniższych czynności, zwykle w wymienionej kolejności.

Badania laboratoryjne służą do oceny gazometrii krwi tętniczej pod względem występowania hipoksemii, czyli niedotlenienia tkanek lub hiperkapnii, co oznacza zwiększenie ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla we krwi. Dodatkowo ocenia się przeciwciała jądrowe, anty-HIV oraz wskaźniki możliwego uszkodzenia wątroby.

Elektrokardiografia, czyli EKG to bezpieczne, nieinwazyjne i bezbolesne badanie serca, które umożliwia ocenę narządu pod względem występowania różnych chorób czy patologii. Warto dodać, że w początkowym stadium rozwoju nadciśnienia płucnego wynik EKG wychodzi zazwyczaj prawidłowy.

RTG klatki piersiowej, czyli zdjęcie rentgenowskie jest równie bezpiecznym sposobem kontroli narządów, jak EKG, jednakże tutaj ocenia się stan zarówno serca, jak i w szczególności płuc, dróg oddechowych oraz dużych naczyń krwionośnych.

Badania czynnościowe płuc pozwalają na ocenę funkcjonalną i stan wydolnościowo-sprawnościowy tego narządu. W diagnostyce nadciśnienia płucnego stosuje się spirometrię, pletyzmografię oraz transfer płuc dla tlenku węgla.

Echokardiografia, oznacza badanie ultrasonograficzne (USG) serca znane również pod nazwą “echo serca”. Jest świetnym rozwiązaniem do pełnej oceny narządu. Za jego pomocą specjalista jest w stanie określić struktury serca i jego funkcjonowanie. Dodatkowo wykorzystanie badania umożliwia obserwację pracy zastawek serca, a także dużych naczyń krwionośnych. Podobnie, jak powyższe jest metodą bezpieczną i bezbolesną dla pacjenta.

Scyntygrafia perfuzyjna płuc należy do bezpiecznych technik oceny narządów, jednakże inwazyjnych. Podczas zabiegu za pomocą igły bądź wenflonu dożylnie jest umieszczany radioznacznik, który następnie odczytuje konkretne informacje. Za jego pomocą określa się ukrwienie miąższu płuc. Dzięki temu jest możliwość wykrycia nieprawidłowego ukrwienia tego parzystego narządu oraz wielkości i obecności przecieków krążenia płucnego.

Cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej jest najlepszym badaniem do oceny całej hemodynamiki krążenia płucnego. Jest metodą najdokładniejszą, jednakże ze względu na swoją inwazyjność może prowadzić do różnych powikłań. Cewnikowanie polega na umieszczeniu cewnika za pomocą żyły bądź tętnicy, a za ich pomocą doprowadzenie go do serca i dużych naczyń krwionośnych. Ta metoda diagnostyczna pozwala na ocenę ciśnienia panującego w tych miejscach oraz określenie wysycenia krwi tlenem.

Zdarza się, że oprócz wykonania powyższych czynności w zależności od pierwotnie występującej choroby należy wykonać jeszcze kilka innych metod pozwalających na postawienie dokładniejszej diagnozy. Jednym z nich jest wykonanie próby wysiłkowej na bieżni bądź cykloergometrze.

W jaki sposób leczyć nadciśnienie płucne?

Leczenie nadciśnienia płucnego nie należy do łatwych zadań i jest skomplikowane. Jest ono całkiem różnorodne i dobierane jest inaczej dla każdego rodzaju nadciśnienia lub od konkretnego przypadku pacjenta. Terapia lecznicza ma celu poprawić jakość życia pacjenta oraz w jak największym stopniu zmniejszyć postępowanie choroby i wydłużyć okres życia chorego. Obejmuje działania farmakologiczne, operacyjne oraz kroki profilaktyczne do przestrzegania przez pacjenta.

Terapia farmakologiczna obejmuje zastosowanie kilku różnych form takiego rodzaju leczenia. Nie są one wykorzystywane wszystkie naraz, a wszystko jest dobrane w zależności od konkretnego wystąpienia rodzaju nadciśnienia płucnego u pacjenta. Wyróżnia się:

• Tlenoterapię, gdy przyczyną są choroby płuc.
• Leki diuretyczne, czyli moczopędne, które zmniejszają ilość wody w organizmie, tym samym redukując obrzęki. Wykorzystywane są najczęściej przy niewydolności prawokomorowej serca. Tutaj zastosowanie ma również digoksyna.
• Środki przeciwkrzepliwe szczególnie zastosowanie mają przy NP zakrzepowo-zatorowym. Zdarza się ich przepisanie, gdy przyczyną nadciśnienia płucnego są choroby płuc lub niewydolność lewokomorowa serca, jednakże wtedy nie jest to leczenie samowystarczalne, ani szczególnie wskazane.
• Blokery kanału wapniowego, a w szczególności dwa – diltiazem oraz nifedypina. Stosowane w NP tętniczym, jednakże zabronione przy występujących schorzeniach płucnych.
• Terapia “celowana” zalecana jest w tętniczym nadciśnieniu płucnym. Obejmuje stosowanie wielu leków z różnych grup dla najlepszego efektu. W tej formie terapii zalicza się inhibitory fosfodiesterazy typu 5, blokery receptora endotelinowego, prostanoidy oraz riocyguat i selexipag.

Leczenie operacyjne obejmuje 4 rodzaje zabiegów najczęściej wykorzystywanych w terapii nadciśnienia płucnego. Jednakże wybór najlepszej metody jest zależne od przypadku konkretnego pacjenta.

Endarterektomia płucna oznacza usunięcie mechanicznie powstałych skrzeplin zalegających w tętnicach płucnych, które najczęściej są zrośnięte z wewnętrzną ścianą naczyń. Najczęściej konieczne do wykonania w zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniu płucnym.

Septostomia przedsionkowa to nakłucie przegrody międzyprzedsionkowej serca, które wykonuje się przez skórę. Następnie za pomocą balonów doprowadza się do rozszerzenia powstałego ubytku. Metoda stosowana często przed wykonaniem przeszczepu płuc.

Przezskórna balonowa angioplastyka płuc stosowana jest tylko w przypadku, gdy z różnych przyczyn nie można wykonać u chorego endarterektomii płucnej.

Przeszczep narządów ma dwie wersje. Wymienia się oba płuca bądź w cięższych przypadkach płuca oraz serce. Ta forma leczenia zabiegowego jest stosowana w ostateczności, gdy inne metody nie przynoszą spodziewanych rezultatów.

Powyższe formy terapii są podawane jako ogólnie stosowane w leczeniu nadciśnienia płucnego, jednakże w zależności od rodzaju schorzenia i jego podłoża dobiera się inne metody.

Przy tętniczym nadciśnieniu płucnym stosowana jest farmakoterapia, głównie oparte na podawaniu blokera kanału wapniowego lub terapii celowanej, czyli leki swoiste. Dodatkowo często wybiera się leczenie wspomagana czy operacyjne, co nieraz jest terapią konieczną, inwazyjną lecz przynoszącym dobre efekty. W tej grupie NP leczenie farmaceutyczne jest finansowane przez NFZ w ponad 20 ośrodkach w Polsce.

W nadciśnieniu płucnym związanym z niewydolnością lewej komory serca terapia jest skupiona na leczeniu niewydolności, a nie bezpośrednio nadciśnienia. Dodatkowo są podawane leki rozszerzające tętniczki płucne, aby zmniejszyć problem nadciśnienia.

Nadciśnienie płucne o podłożu chorób pulmonologicznych jest leczone w sposób korygujący konkretne schorzenie płuc. Dodatkowo ważnym aspektem jest zastosowanie tlenoterapii oraz leków diuretycznych w przypadku obrzęków. Pacjentom z tym rodzajem NP zaleca się prowadzić spokojny tryb życia bez nadmiernego wysiłku fizycznego.

Przy nadciśnieniu płucnym rodzaju zakrzepowo-zatorowego głównym modelem terapii jest leczenie zabiegowe. Najczęściej stosowana jest endarterektomia płuc lub angioplastyka płuc. Nieraz dobrym jest połączenie operacji z farmakoterapią. Najczęściej podawane farmaceutyki dla tych pacjentów to treprostinil, riocyguat bądź macitentan.

Profilaktyka w nadciśnieniu płucnym

Profilaktyką nadciśnienia płucnego nazywa się szereg konkretnych zaleceń do przestrzegania przez pacjentów cierpiących na nadciśnienie płucne, a także inne ciężkie kardiologiczne czy pulmonologiczne choroby. Często wspominają o nich lekarze, lecz nie zawsze chorzy się do nich stosują, choć powinni. Nie są to trudne działania, jednakże razem z innymi formami terapii przynoszą dobre rezultaty.

1. Pić około 1,5 litrów wody dziennie, jednakże bez nadmiernej jej podaży.
2. Stosować leki zgodnie z zaleceniem lekarza rodzinnego. Nie wprowadzać samemu nowych, ani nie zmieniać dawki, chyba, że specjalista zalecił inaczej.
3. Dbać o prawidłową masę ciała, a nadwagę lub otyłość zwalczać pod okiem specjalistów.
4. Dieta powinna być pełnowartościowa, lecz należy ograniczyć do minimum sól kuchenną, zastępując przyprawami.
5. Absolutnie ograniczyć bądź całkowicie zrezygnować ze spożywania alkoholu oraz palenia wyrobów tytoniowych czy nikotynowych.
6. Wykonywać regularny wysiłek fizyczny, jednakże o niewielkim lub umiarkowanym nasileniu, w zależności od rodzaju i stopnia ciężkości nadciśnienia płucnego.
7. Pamiętać o regularnym szczepieniach przeciwko pneumokokom i grypie.
8. Unikać przebywania na dużych wysokościach oraz w miejscach, gdzie dochodzi do nagłych różnic ciśnienia.

Nadciśnienie płucne – rokowania

Rokowanie pacjentów zmagających się z nadciśnieniem płucnym ciężko jest dokładnie określić. Wszystko zależy od rodzaju choroby, szybkości zdiagnozowania od pojawienia się pierwszych objawów oraz dobranego leczenia. Metody lecznicze wciąż się rozwijają, a na rynku jest obecnie coraz więcej sposobów radzenia sobie z chorobą dla dobra pacjenta. Aktualnie podaje się, że średni czas przeżycia to 2-5 lat chorych na nadciśnienie płucne. Im lepsza zachowana reaktywność na bodźce naczyń płucnych i terapia w szczególności inwazyjna czy “celowana” tym większe szanse na dłuższe przeżycie człowieka.

Piśmiennictwo:

• “Interna Szczeklika 2021/22”, mały podręcznik wyd. medycyna praktyczna
• “Kardiologia” A. Siva, M. Noble; Crash Course
• “Kardiologia” Złota seria interny polskiej, red. T. Mandecki, PZWL
• “Podstawy kardiologii”, red. L. Poloński, Śląska Akademia Medyczna